医療関係者の皆様
- カーバグル
- ジャクスタピッド
- シグニフォー
- イスツリサ
- サイスタダン
医療関係者の皆様
カーバグル
カーバグルについて
カーバグルは、アセチルグルタミン酸合成酵素（NAGS）欠損症、イソ吉草酸血症（IVA）、メチルマロン酸血症（MMA）及びプロピオン酸血症(PA)による高アンモニア血症治療剤です。
NAGS欠損症は遺伝性酵素欠損症であり、尿素サイクルの最初のステップを担うカルバミルリン酸合成酵素Ⅰ（CPSⅠ）の活性化に必要なN-アセチルグルタミン酸（NAG）を合成することが出来ないため、尿素サイクルが活性化されません。その結果、アンモニアの過剰な蓄積により高アンモニア血症を発症する疾患です。また、イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症及びプロピオン酸血症を含む一部の有機酸代謝異常症においても、中間代謝物である有機酸がNAGS活性を拮抗阻害しNAGの生成が低下します。その結果、NAGS欠損症と同様に高アンモニア血症を発症します（二次的NAGS欠損症）。
カーバグルの有効成分であるカルグルミン酸は、NAGの構造類似体です。NAGに代わって CPSⅠを活性化して尿素生成を回復させることによりN-アセチルグルタミン酸合成酵素（NAGS）欠損症及び二次的NAGS欠損症により上昇した血中アンモニア濃度を低下させます。
製品情報
「カーバグル」の詳細・製品情報に関しては、PDFよりダウンロードしてご覧ください。
製剤写真 外観 ５錠
製剤写真 外観 60錠
製剤写真 本体
講演会・セミナー
2023年3月14日
代謝疾患研究会 in 四国 Webセミナー
2022年9月24日
先天代謝異常症治療Webセミナー
2019年11月28日
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2019年2月16日
カーバグル 作用機序
ジャクスタピッド
指定難病患者への医療費助成について
講演会・セミナー 診療支援ツール
動画「severe FHを含むFHの臨床像とその治療」
国立循環器病研究センター
心臓血管内科
片岡 有先生
【動画内容】
・FHとは
・FHの診断基準
・FHのリスクと病態
・各国のガイドライン
・sever FHの特徴
・厳格なLDL-C管理の必要性
・症例からの検討
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シグニフォー
製剤写真
LAR筋肉注用キット 10mg・
LAR筋肉注用キット 20mg・
LAR筋肉注用キット 30mg・
LAR筋肉注用キット 40mg・
LAR筋肉注用キット 60mg
動画「アクロメガリーの治療戦略」
森山脳神経センター病院
間脳下垂体センター
山田 正三先生
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動画「トップリーダーのすゝめ 先端巨大症の治療意義」
盛翔会 浜松北病院
学術顧問 件 糖尿病内分泌センター長
沖 隆 先生
イスツリサ
製剤写真
イスツリサ®錠 1mg
【錠剤】
【PTPシート】
【個装箱】
イスツリサ®錠 5mg
【錠剤】
【PTPシート】
【個装箱】
講演会・セミナー
2024年3月9日（土）
第31回日本ステロイドホルモン学会学術集会
共催セミナー2
2024年3月23日（土）
第35回間脳・下垂体・副腎系研究会
共催ランチョンセミナー
動画①「Cushing症候群の新たな治療薬 オシロドロスタットの臨床成績」
千葉大学大学院 医学研究院 分子病態解析学 教授
医学部附属病院 遺伝子診療部 糖尿病・内分泌内科
田中 知明先生
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【動画視聴申し込みフォーム】
https://secure-link.jp/wf/?c=wf06850060
動画②「Cushing症候群の新たな治療薬 ～オシロドロスタットの作用・副作用とマネジメント～」
千葉大学大学院 医学研究院 分子病態解析学 教授
医学部附属病院 遺伝子診療部 糖尿病・内分泌内科
田中 知明先生
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